Crisis Miasténica

Todo Sobre la Crisis Colinérgica


¿Qué es una crisis miasténica?

La miastenia gravis es una enfermedad compleja que se caracteriza por debilidad y fatiga muscular severa que lleva a la incapacidad o incluso a trastornos respiratorios.

Esta debilidad muscular ocurre debido a la alteración de la trasmisión del impulso nervioso a nivel de la unión entre nervio y el musculo. Aquí se ha determinado que hay una sustancia química llamada acetilcolina que disminuye su presencia y actividad

  • Características principales:
  • Puede ser localizada, limitada a grupo muscular o generalizada, que ocurre en todo el cuerpo.
  • Es una enfermedad crónica y e intermitente.
  • Los síntomas pueden aparecer progresivamente pero también se pueden presentar en forma repentina y severa.
  • Hablamos de crisis miasténica cuando se acentúan los síntomas de la debilidad en forma brusca, trayendo consecuencias graves que deben ser atendidas rápidamente.
  • Datos demográficos:
  • Es una enfermedad poco común, que afecta aproximadamente a unos 250 casos por cada millón de habitantes.
  • La crisis miasténica ocurre en un 15 a 30%  de todos los pacientes en los 3 primeros años después de hecho el diagnóstico.

Crisis Miasténica

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Síntomas de una crisis miasténica

Los síntomas más resaltantes son la debilidad muscular y la fatiga, que van más allá del cansancio por ejercicio o cansancio por estrés. La persona desea hacer movimientos y los músculos responden poco o están inmóviles.

  • Principales síntomas de miastenia:
  • Miastenia ocular es una variedad de la enfermedad que ocurre en el 25% de los casos. Aquí las crisis se manifiestan con la caída de los párpados (el ojo se mantiene casi cerrado y no es posible abrirlos completamente) o hay visión doble por debilidad de los músculos que generan el movimiento de ambos ojos. Por lo general, esta debilidad es asimétrica y puede ocurrir en un solo ojo.
  • Crisis miasténicas cuando son generales, se manifiestan de diferentes maneras: con dificultad para tragar (disfagia), masticación débil, incapacidad para levantar la cabeza por debilidad de los músculos del cuello.
  • La debilidad en los cuatro miembros es principalmente proximal: ocurre en hombros, brazos, caderas y muslos.
  • Rara vez la debilidad afecta a los músculos de los extremos (distales): manos y pies.

La manifestación más peligrosa de la crisis miasténica es la dificultad para respirar (disnea), por debilidad del diafragma y otros músculos que intervienen en la respiración.

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Causas de una crisis miasténica

Se sabe que tiene un origen  inmunológico, aunque se desconoce  los mecanismos exactos que lo provocan.

En la actualidad sabemos que existen factores desencadenantes de las crisis miasténicas:

  • Medicamentos
  • Infecciones
  • Ambientales

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Consecuencias de una crisis miasténica

  • Infecciones respiratorias: ya que las secreciones se acumulan a nivel pulmonar debido a que disminuye la movilidad del cuerpo y el esfuerzo respiratorio normal. Además la dificultad para tragar hace que los alimentos o líquidos puedan pasar a la vía respiratoria.
  • Trastornos de ventilación: por debilidad del diafragma. En casos severos es necesario ingresar a unidades de cuidados intensivos y colocar al enfermo conectado a un ventilador mecánico hasta que pasa la crisis.

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Tratamiento para una crisis miasténica

El objetivo principal del tratamiento es mantener a la persona sin síntomas o con mínimos síntomas que no lo limiten o incapaciten. Hasta ahora no hay tratamiento definitivo que cure el problema por completo. Solo podemos mantener controlada la enfermedad y evitar los síntomas para que la persona que padece miastenia pueda tener una buena calidad de vida.

Hay una variedad de medicamentos que se pueden usar en la crisis miasténica:

  • Inhibidores de la colinesterasa: aumentan la acetilcolina en la unión neuromuscular, por ejemplo, la piridostigmina  en dosis de 30 a 90 mg 4 veces al día.
  • Inmunoterapia: suprime la producción de anticuerpos y el daño que estos generan. Tenemos muchas alternativas
    • Esteroides
    • Azatioprina
    • Rituximab (anticuerpo monoclonal)
    • Ciclosporina A
    • Micofenolato de mofetilo
    • Tacrolimus
    • Ciclofosfamida
    • Eculizumab (anticuerpo monoclonal)
  • Otros tratamientos:
    • Recambio plasmático: que funciona parecido a una diálisis pero en este caso se eliminan los componentes no celulares de la sangre. El objeto es remover los anticuerpos dañinos. Se hacen de 6 a 8 recambios interdiarios o hasta mejorar la crisis.
    • Inmunoglobulinas endovenosas
    • Cirugía: en casos resistentes a otros tratamientos se tiene la alternativa de la Timectomía (quitar el timo, que es una glándula ubicada detrás del esternón, en el tórax). El Timo está relacionado con la producción de algunos tipos de anticuerpos.

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Referencias:

  • Fernandez JA et al. Crisis miasténica. Med Int Mex. 2016; 32(3): 341-54. Disponible en:

http://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2016/mim163i.pdf.

  • Statland J. Myasthenia gravis. Neurol Clin Pract. 2013; 3(2): 126-133. Disponible en:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3721240/.

  • Castro-Suarez, S et al. Myasthenia gravis. An update. Rev Neuropsiquiatr. 2017; 80(4): 247-260. Disponible en:

https://www.redalyc.org/pdf/3720/372053959004.pdf.